Blood：典型种痘样水疱病样淋巴的组织增生性病！

类似牛痘所发水疱病所发上皮细胞民间组织增生性病(HVLPD)病变血液T巨噬细胞和/或NK巨噬细胞中通常携带高水平的EB菌株(EBV) DNA，阳光照射可引起面部烧伤，烧伤的面部中有EBV感染的上皮细胞巨噬细胞浸润。虽然HVLPD在美国和欧陆罕见，但在亚太地区和巴拉圭很常用。该性疾病可实质性出全身性性疾病，随之而来致死性上皮细胞瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病变（黑人和英国人），找到与非的人相比（5/6），的人（1/10）很少会实质性出全身性EBV性疾病。上半年最后一次随访，10位的人的健康状况不错，而三分之二（4/6）的非的人必需要进行时胚胎干巨噬细胞移植。非的人HVLPD发病的年龄要晚于的人（平均年龄8岁 vs 5岁），但EBV菌株水平要更高（平均：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且血液中高NK巨噬细胞和T巨噬细胞数目的病变要更多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位的人病变的面部进行时RNA脱氧核糖核酸研究显示，与正常面部的相比，烧伤面部中可吸引T巨噬细胞和NK巨噬细胞的IFN-γ和STAT的表达水平增加。因此，与HVLPD非的人病变相比，HVLPD的人病变更不容易实质性出EBV的全身性性疾病，预后也较好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文亦同基尔医学（MedSci）原创PHP，转载必需授权！